Нацiональна академiя медичних наук України
Державна установа «Національний науковий центр радіаційної медицини, гематології та онкології»

Гематологія і переливання крові

ISSN 3083-6875 (Print)

ISSN 3083-6883 (Online)

DOI: https://doi.org/10.33741/3083-6883.43.16

УДК: 616-006.441, 616.98:578.828+616-006.441

ІМУНОДЕФІЦИТ ПРИ НЕХОДЖКІНСЬКИХ ЛІМФОМАХ З ОГЛЯДУ НА МЕХАНІЗМИ, КЛІНІЧНІ НАСЛІДКИ ТА ТЕРАПЕВТИЧНІ ПІДХОДИ

Куявович Б. М., Горяінова Н. В., Басова О. В.

Державна установа «Національний науковий центр радіаційної медицини, гематології та онкології НАМН України», Київ, Україна

Анотація

Неходжкінські лімфоми часто асоціюються з імунодефіцитами, як первинними, які сприяють розвитку лімфом через хронічну імунну активацію, геномну нестабільність та порушення імунного нагляду, так і набутими, спричиненими як самим захворюванням, так і його лікуванням, що призводить до підвищеного ризику інфекцій та ускладнює терапію. Первинні імунодефіцити, такі як загальний варіабельний імунодефіцит та синдром Віскотта–Олдріча, сприяють лімфомогенезу через генетичні дефекти (TNFRSF13B, WAS) та персистенцію онкогенних вірусів. У пацієнтів з НХЛ спостерігається порушення імунної функції через заміщення нормальних лімфоцитів злоякісними клітинами або внаслідок зменшення кількості В-клітин та зниження продукції імуноглобулінів. Гіпогаммаглобулінемія, характерна для В-клітинних НХЛ, та дисфункція Т-клітин підвищують ризик бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій. Значна частина сучасних терапевтичних підходів при НХЛ посилюють імунодефіцит. Зокрема, анти-CD20 моноклональні антитіла (наприклад, ритуксимаб) індукують глибоку та тривалу деплецію В-лімфоцитів, що зумовлює стійку гіпогамаглобулінемію та призводить до підвищеного ризику інфекцій. Інші складові комбінованої схеми R-CHOP додатково посилюють імуносупресію: циклофосфамід і доксорубіцин спричиняють нейтропенію, а преднізолон пригнічує функціональну активність Т-клітин з тривалістю імунодефіциту до більше 2-х років. 

Імунодефіцит при НХЛ значно підвищує вразливість пацієнтів до інфекцій, що є основною причиною морбідності та смертності. Клінічні наслідки включають бактеріальні, вірусні та грибкові інфекції, що можуть набувати рецидивуючого перебігу, а також опортуністичні (наприклад, Pneumocystis jirovecii) захворювання, сепсис, реактивацію вірусу гепатиту В та зниження загальної виживаності. Рекомендації щодо ведення даних пацієнтів охоплюють скринінг рівня імуноглобулінів і лімфоцитів, антибактеріальну, противірусну та протигрибкову профілактику та замісну терапію внутрішньовенних імуноглобуліном при IgG <4 г/л, а також моніторинг показників імунологічного дослідження протягом 2-х років для зниження покращення прогнозу та загальної виживаності.

Ключові слова: огляд, неходжкінські лімфоми, імунодефіцит, гіпогамаглобулінемія; ритуксимаб, інфекційні ускладнення.

Повний текст та додаткові матеріали

Повний текст безкоштовно: PDF