Вступ. Гемартрози є частим клінічним проявом у пацієнтів із гемофілією А (ГА). Крім того, перебіг ГА може супроводжуватися супутніми захворюваннями. Найефективнішим способом лікування гемофілії є замісна гемостатична терапія препаратами факторів зсідання крові VIII (ФVIII). Але зміни деяких показників фармакокінетики цих препаратів на тлі найбільш частих супутніх захворювань залишаються маловивченими.

Метою даної роботи було дослідити зміни активності екзогенного ФVIII у пацієнтів з ГА на тлі найбільш поширених серед осіб з гемофілією супутніх захворювань з урахуванням тяжкості суглобового синдрому за показниками суглобового індексу (СІ).

Матеріали і методи. Досліджено кров 127 хворих на ГА, яких було розподілено на три категорії – пацієнти із вірусними гепатитами В або С, сечокам’яною хворобою та стенокардією. Всім хворим для дослідження параметрів фармакокінетики було одноразово застосовано ФVIII (50 МО/кг) (розрахункова максимальна активність ФVIII – 100 МО/дл). Активність (А) ФVIII визначали одностадійним методом. Функціональний стан суглобів визначали за шкалою оцінки стану суглобів HJHS (Hemophilia Joint Health Scores) з наступним розрахунком СІ.

Результати. Виснаження резервів ФVIII власного синтезу відбувається більш виражено у пацієнтів з ГА та хронічними гепатитами, а також в групах з високими значеннями СІ. Ці зміни можна компенсувати регулярною профілактикою. При стенокардії максимальна активність екзогенного ФVIII має вищі значення порівняно із пацієнтами інших категорій. Це свідчить про активацію реакцій гемостазу за рахунок власних резервів організму. На показники СІ впливають артроз, артрит, хронічний синовіт. Останній має найзначніший внесок. Запальні реакції здатні стимулювати систему гемостазу. Значна активація гемокоагуляції обмежена вродженим дефіцитом Ф VIII при ГА. Внаслідок запалення може відбуватися надмірне споживання ФVIII власного синтезу, що прискорює руйнування суглобів при ГА. 

Висновки. У хворих на гемофілію А з легким перебігом артропатії хронічний вірусний гепатит В та С може зменшувати рівень максимальної активності фактора VIII після його екзогенного введення порівняно із розрахунковим значенням, а також з параметром максимальної активності пацієнтів з іншими досліджуваними супутніми захворюваннями. За наявності у хворих стабільної стенокардії І та ІІ функціональних типів на тлі ішемічної хвороби серця, підвищення активності екзогенного фактора VIII відбувається більш виражено, ніж у пацієнтів інших категорій та порівняно із розрахунковими значеннями. Зменшення активності фактора VIII до нижньої межі значень, характерних для легкої форми гемофілії, є більш сповільненим і становить понад 48 годин. Збільшення тяжкості суглобового синдрому у хворих на гемофілію А не призводять до зменшення активності фактора зсідання крові VIII внаслідок його споживання на тлі вродженого дефіциту за умови повноцінної профілактики. 

Ключові слова: гемофілія А, суглобовий синдром, супутні захворювання, фармакокінетика фактора VIII.