Класичні філадельфійські хромосомно-негативні новоутворення включають справжню поліцитемію (СП), есенціальну тромбоцитемію (ЕТ) та первинний мієлофіброз (ПМФ), що характеризуються надлишковою продукцією диференційованих клітин різних ліній у периферичній крові. Ці захворювання супроводжуються підвищеним ризиком тромбоемболічних ускладнень (як венозних, так і артеріальних кровотеч) та прогресування до гострої мієлоїдної лейкемії. Незважаючи на різну етіологію, вони мають схожі клінічні прояви, що ускладнює діагностику. Генетичною ознакою мієлопроліферативних неоплазій (МПН) є конститутивна активація шляху JAK-STAT. Гемопоетичні стовбурові клітини при цих захворюваннях набувають соматичних мутацій в генах JAK2, CALR і MPL, що приводить до синтеза мутантних білків, які впливають на шлях JAK-STAT і призводять до неконтрольованої проліферації клітин у всіх трьох лініях. Тромбози та кровотечі – найбільш поширені ускладнення захворювання та причини смертності при МПН. При цих розладах циркулюючі еритроцити, лейкоцити і тромбоцити, а також деякі судинні ендотеліальні клітини мають аномалії, отримані під впливом драйверних мутацій. Коли ці клітини активуються, їх взаємодія одна з однією створює в кровообігу проагдезивне і протромботичне середовище, яке сприяє виникненню у пацієнтів з МПН венозного, артеріального і мікросудинного тромбозу та геморагій. Проблеми з кровотечами при МПН викликані розвитком набутої хвороби фон Віллебранда, ініційованої клітинами крові. Запальний стан, ініційований стовбуровими клітинами при МПН в їх мікросередовищі, сприяє подальшому клональному поширенню стовбурових клітин МПН, запускаючи механізм, що сприяє протромботичному стану при цих захворюваннях. В огляді розглянуто фактори, що ведуть до розвитку тромбозів та геморагій при хронічних МПН.

Ключові слова: хронічні мієлопроліферативні неоплазії, драйверні мутації генів, тромбоз, геморагії, прозапальні цитокіни.